众人听了之后都是心头一震🕘，被陈院士说不容乐🚶🗸观的话，那🎉🏓🙪么肯定是罕见病例。
只见陈承泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的🙀😎小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤，如果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。”
“而同时患有otc🜢🃲d和hhh综合症的阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也已经出现了脑萎缩等严重的神经系🟠🞤🖆统损害。”
“像他们这种病，对于两个孩子来🔆♾说，肝移植手术是关键，🎉🏓🙪而且也迫🗿在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。
“是不是现在两个孩子的病情🌭忽🐅♅然恶化了？”廖杰猜测道。
“对！小强开始出现神经系统被损害了☍♲。阿乐则是脑萎缩开始严重也开始损坏🎏神经系统了。最好在半个月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传达来的🔔⛼消息，目前还没有找到相匹配的肝源，更别说等待了……”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如此🐶🄖♉一来，这两个孩子的情况真的是很危急啊。再等下去，两人都会彻底成🄣⛃🗫为白痴了。🙀😎
至于为💗👻🎀什么两个孩子是新陈代谢遗传病☍♲为🖰何需要换肝？
那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导🀽致肝外脏器损伤。
绝大多数遗传代谢性疾病是单🌭基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所🜁⚷以这种遗传代谢性疾病，基本是靠手术肝脏移植才可以彻底根治！
不然……
gg！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助💵🖋多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双多米诺供肝交叉辅🕉🇱助式肝移植？”阮彬听说过这种新🗜🜠式肝移新术式。
好像是4年前发明的。